모야모야병 원인, 증상, 치료법에 대해서 알아보자.

모야모야병 원인, 증상, 치료법에 대해서 알아보자.

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모야모야병은 알 수 없는 원인으로 뇌혈관이 좁아져 뇌경색(허혈성 뇌졸중)이나 뇌출혈(출혈성 뇌졸중)이 일어나는 질환이다. 모야모야란 병명은 환자의 뇌혈관 영상을 보면 마치 연기가 모락모락 피어오르는 듯하다 해서 붙여졌다. 이병은 우리나라, 일본, 중국 등 동아시아에서 주로 발생한다. 지금부터 모야모야병 원인, 증상, 치료법에 대해서 알아보자.

▣ 모야모야

모야모야병은 양측 뇌혈관의 내벽이 두꺼워지면서 일정한 부위가 막히는 특수한 뇌혈관 질환을 의미한다. 이 질환은 일본의 스즈키 교수에 의해 명명되었다. 뇌동맥 조영 영상이 아지랑이처럼 흐물흐물해지면서 뿌연 담배 연기 모양과 비슷하다고 해서 모야모야라고 명명되었다. 이 질환은 주로 한국인과 일본인에게서 발생하며, 모야모야병은 특이하게 소아에게는 주로 뇌허혈, 뇌경색으로 나타나고, 성인에게는 뇌출혈로 발병된다. 이 때문에 소아와 성인에게 뇌졸중이 발병한 경우 반드시 이 질환을 감별 진단에 포함해야 한다.

▣ 모야모야병 원인

지금까지 발병 원인으로 유전적 이상, 자가면역 및 혈관의 물리적 손상 등 여러 가설이 제시되고 있으나 아직은 명확히 규명되지 못하였다. 가족성 모야모야병 환자에 대한 연구 결과, 염색체 3번, 8번,17번 등의 위치에서 발견된 유전자가 병의 원인과 관련 있을 것으로 추정되고 있지만 특정 원인유전자를 찾지는 못하고 있다.
최근 들어 모야모야병의 원인으로 염색체 17번의 RNF213 유전자의 단일염기 다형성이 제시된바 있어 국내 연구자를 비롯하여 많은 연구자들이 관심을 가지고 연구를 진행하고 있으며, 이외에도 혈관생성과 관련된 새로운 유전자, 단백질과 세포에 대한 연구가 활발하게 진행되고 있다. 모야모야병은 대부분의 경우 그 원인을 알 수 없지만, 감염, 혈관염, 자가 면역 질환, 다운증후군, 신경섬유종증, 뇌종양에 대한 방사선 치료 등이 원인이 되어 이차적으로 발병하는 경우도 있어 이 경우는 모야모야 증후군(Moyamoya syndrome)이라고 따로 분류하기도 한다. 즉 모야모야병은 특별한 원인이 없이 대뇌 동맥이 좁아지는 경우이고, 모야모야 증후군은 대뇌동맥의 협착을 일으킬 수 있는 다른 원인 질환이 동반된 경우라고 할 수 있다.

▣ 모야모야병 증상

소아의 경우에는 주로 뇌혈관이 좁아지면서 일시적으로 뇌기능의 장애가 생기는 일과성 허혈 발작이 나타나는데, 뜨거운 음식을 식히려고 입으로 불고 난 후에 또는 하모니카나 노래를 힘껏 부르고 난 뒤에, 심하게 울거나 감정이 격해졌을 때처럼 과호흡을 유발하는 상황에서 한쪽 팔다리에 힘이 빠지는 증상이 나타난다. 이러한 증상이 회복되지 않고 한 시간 이상 지속되는 경우에는 뇌경색을 의심해야 한다. 아침에 일어나서 두통이 흔하게 나타나며 구역감이나 구토를 동반하기도 한다. 그리고 30~40대 성인의 모야모야병 첫 증상은 뇌출혈로 나타나는 경우가 많은데, 이로 인해서 영구적인 장애를 남길 가능성이 크며, 초기 증상이 뇌전증 발작 형태로 나타나는 경우도 있다고 한다. 혈관이 좁아지면서 막혀가는 병 자체를 수술로 치료할 수는 없지만 부족한 뇌 혈류를 개선해 줌으로써 뇌허혈로 인한 증상은 호전시킬 수 있고, 뇌경색과 뇌출혈 예방에 약간의 효과는 기대할 수 있다.

▣ 모야모야병 치료법

소아 청소년의 경우 모야모야병 증상이 심하고 진행하는 경향을 보이므로 모야모야병으로 진단되면 치료를 바로 하는 것이 원칙이다. 어릴수록 질병의 진행이 빠르므로 조기치료가 중요하다. 성인의 경우 치료방침이 명확하지는 않지만 무증상인 경우 치료보다는 경과관찰을 하는 경우가 많다. 하지만 혈류 저하가 심한 경우 예방적 차원에서 수술을 진행하기도 하며 증상이 있는 경우, 증상의 정도와 질병의 진행을 고려하여 치료 여부를 결정짓기도 한다. 일과성 뇌허혈이나 뇌경색 등과 같은 급성기 뇌허혈증상이 유발된 직후에는 내과적인 약물치료를 시행하나 증상을 완화시키고 뇌를 우선적으로 보호하는 치료로 장기적인 복용은 치료 효과를 기대할수 없다. 환자의 뇌허혈 증상이 반복적으로 나타나면 수술적 치료가 우선적으로 고려된다. 치료방법으로는 보전적 치료와 수술적 치료로 나뉜다. 수술적 치료에는 혈관과 혈관을 직접 연결하여 혈류량을 늘리는 직접 혈관 문합수술과 다른 부분의 혈관이 자라나서 보조적으로 혈류량을 늘리도록 하는 간접 혈관문합수술이 있다. 발작에 대한 항경련제 투약 이외에는 대부분 수술적 치료법을 진행하게 된다. 수술적 치료 중 가장 많이 시행되며 위험성이 적은 수술은 간접 혈관문합수술이다. 이 수술방법은 두피나 근육, 경막 등으로 가는 혈관을 뇌 표면에 얹어 신생혈관이 안으로 자랄 수 있도록 도와주며 성인의 경우 직접 혈관 문합수술과 간전 혈관 문합수술을 함께 시행하기도 한다. 최근에는 더 자주 발생하고 더 심한 증상이 나타나는 쪽을 먼저 수술하기도 한다.